一种特殊的软组织肿瘤——黏液样脂肪肉瘤


 脂肪肉瘤(liposarcoma,LS)是来源于原始间叶组织的恶性肿瘤,发病率约占软组织肉瘤的20%。脂肪肉瘤包括恶性程度不一的五种亚型,黏液样脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma,MLS)是其中发生率占第二位的一种类型,其主要由分化程度不同的脂肪母细胞和黏液样基质组成。


临床特点
 
软组织MLS主要见于成人,好发于40~50岁,男性多于女性,容易发生于四肢,尤其是下肢,临床常表现为缓慢生长的无痛性包块,约1/3可能出现复发。分化良好型最多见,恶性程度最低,术后3年生存率90%左右;多形性最少见,其恶性程度最高,容易复发与转移。

CT与MRI表现
 
CT表现可呈囊样分隔状改变,边缘清楚,也可为可低密度团块,内部可有较厚的分隔;部分有脂肪密度或信号,轻度不均匀强化。部分软组织MLS不含脂肪成分,CT值介于软组织密度与脂肪密度之间。
 
MRI肿块多表现为T1WI低信号,T2WI高信号,肿瘤边界清楚,强化特征为不均匀强化,毛细血管丛区域可有强化,黏液基质不强化。
 
肿瘤分化程度影响CT及MRI表现,分化程度越差,越不均匀,边界越不清楚,强化越明显。
 
超声表现与病理对照:
 
01软组织MLS团块通常较大,常位于深部肌肉间隙,分化较好者对周围组织的侵袭性不是很强,低分化者侵袭性增大。
 
分化较好者边界清楚,形态规则,低分化者边界欠清,形态欠规则。
 
02团块内主要包含富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的梭形脂肪母细胞及毛细血管丛。
 
不同团块中三者构成比例不同,致使团块内部回声不均匀。
 
03黏液基质。
 
充满细小点状强回声的无回声区,因黏液基质多少不同可为大片状或小片状无回声区,液性暗区导致后方回声增强。
 
04部分软组织MLS有脂肪成分存在,病理表现为不同程度的脂肪细胞高度聚集区域。
 
团块内强回声区。
 
05软组织MLS内黏液基质区无血管网,而肿瘤细胞较多的区域及毛细血管丛区域内可见血管网
 
黏液较多者血流评级多为0级或I级血流。低分化软组织MLS内富含血管网的肿瘤细胞区域较大,多为III级血流。

超声表现
 
左侧背部肌层内弱回声团块,边界清楚,形态规则,后方回声增强,内部回声不均匀,可见多个小片状无回声区,无回声区内见细小光点(*)
 
右大腿肌层内弱回声团块,内部可见片状强回声区(多为团块内成熟的脂肪组织)
 
右大腿肌层内强回声为主团块,病理为黏液样脂肪肉瘤/不典型脂肪瘤混合,富含大小不等的近似成熟的脂肪细胞
 
左大腿肌层内弱回声团块,彩色多普勒显示团块内III级血流信号(低分化)

鉴别诊断
 
肌内黏液瘤:女性较多,团块多较小,边界清楚,形态规则,后方回声增强,弱回声为主,内可见片状无回声区,周边可见肌肉萎缩及脂肪组织浸润形成的“亮帽征”及“亮环征”,团块内部血流多不丰富;
 
黏液纤维肉瘤:高发年龄多比软组织MLS更大,多局限于皮下层,超声表现为弱回声病灶,内部回声不均匀,可出现内部液化,多数形态不规则,血流信号不丰富;
 
滑膜肉瘤:一般多位于关节旁深层肌肉,可跨关节生长,超声多表现为形态不规则的弱回声团块,多发生液化,可伴钙化,但不会出现强回声区,肿块内血供较丰富;
 
神经鞘瘤:明显囊性变或黏液样变时需与软组织MLS鉴别,神经鞘瘤也可表现为皮下或肌层内比较清楚,形态规则的弱回声团块,内部可见片状无回声区,与软组织MLS最大的鉴别在于神经鞘瘤两端可见与神经相连。
 

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